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肝母細(xì)胞瘤范文第1篇

【關(guān)鍵詞】 肝母細(xì)胞瘤；惡性腫瘤；小兒；CT

肝母細(xì)胞瘤（HB）是一種少見惡性腫瘤，多見于3歲以下小兒，是小兒最常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤［1］。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，85-90%發(fā)生于3歲以下小兒，男女之比為3:2～2:1，男性明顯多于女性［2］。臨床上以右上腹包塊并持續(xù)性增大，伴消瘦，AFP值升高為其主要特征。筆者搜集、整理我院2005年1月至2006年6月間經(jīng)病理證實(shí)的肝母細(xì)胞瘤13例，并對(duì)其CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，探討CT對(duì)本病診斷價(jià)值，以此提高CT對(duì)該病診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

本組13例，男性6例，女性7例，年齡最小者1月，最大者4歲，中位年齡約1.9歲。13例均使用德國西門子公司SOMATOM Emotion 16型CT機(jī)掃描，掃描層厚3mm，重建層厚5mm，并結(jié)合MPR對(duì)腫塊進(jìn)行冠狀位、矢狀位觀察。8例增強(qiáng)檢查，造影劑采用歐乃派克（300mg/ml），劑量按2ml/kg，注射前均進(jìn)行皮試過敏試驗(yàn)，注射速率1-3ml/s，掃描前30min口服10%水合氯醛5-10mg/kg予以鎮(zhèn)靜。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、形態(tài)、大小 、數(shù)目 腫瘤位于肝右葉10例，位于肝左葉2例，跨越左右葉1例；肝實(shí)質(zhì)內(nèi)生長11例，起自肝邊緣且外生性生長者2例。腫塊均為類圓形或橢圓形；直徑最小者3cm，最大者11.6cm，平均6.4cm。12例為單發(fā)性腫塊，僅1例為多發(fā)性腫塊，腫塊同時(shí)跨越左右葉，并伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。

2.2 病變內(nèi)部密度 平掃病變密度均低于肝實(shí)質(zhì)密度，密度不均11例，密度較均2例，10例內(nèi)部可見更低密度壞死區(qū)，分布無規(guī)律，呈裂隙狀者3例，不規(guī)則形7例。病變內(nèi)部見鈣化者僅1例，表現(xiàn)為斑點(diǎn)、長條狀，呈聚集趨勢。

2.3 多期增強(qiáng)改變 8例多期增強(qiáng)檢查患者中，腫塊均表現(xiàn)為不均性強(qiáng)化，CT值較平掃上升24HU-40HU，腫塊多呈片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，包膜及腫塊內(nèi)分隔強(qiáng)化較為明顯，其內(nèi)壞死區(qū)各期始終均未見強(qiáng)化。

2.4 轉(zhuǎn)移性征象 分析平掃及多期增強(qiáng)圖像，門脈和/或下腔靜脈受侵者6例、腹腔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大者1例、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大者2例、肝內(nèi)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶者1例、雙肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移者1例。

2.5 AFP檢查結(jié)果 13例均進(jìn)行AFP檢查，APF值均明顯增高者9例（69.2%），陰性者4例。

2.6 穿刺活檢或術(shù)后病理 穿刺活檢病理證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤4例均為上皮型（胎兒型2例，胚胎型1例，間變型1例）；術(shù)后病理9例，腫瘤最大為11.8cmX8.9cmX9.3cm，最小為3.2cmX2.7cmX3.4cm，其中上皮型8例（胎兒型6例、胚胎型1例、間變型1例），混合型1例。

1)腫塊內(nèi)裂隙狀壞死區(qū)，腫塊呈外生性生長 2）腫塊內(nèi)見斑點(diǎn)、條形鈣化3）腫塊起自肝緣，呈外生性生長

4)腫塊巨大，其內(nèi)壞死 5 ) 腫塊內(nèi)不規(guī)則形壞死區(qū)。

6)腫塊直徑約3cm，位于肝右葉; 7）術(shù)后病理：肝母細(xì)胞瘤（上皮型）

3 討論

肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)理尚未完全明了，一般認(rèn)為這是一種胚胎型腫瘤。臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊，并持續(xù)性增大，伴有消瘦、貧血等，大多可見AFP數(shù)值增高，多見于3歲以下嬰幼兒。本組13例，其中AFP增高者9例（69%），與文獻(xiàn)報(bào)道較為相符；據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)85-90%者發(fā)生于3歲以下小兒，本組3歲以下者占比12/13（92%），略高于統(tǒng)計(jì)上限；男女之比為3:2～2:1，男性明顯多于女性［2］，本組中男：女為6：7，男性反而略少于女性，與文獻(xiàn)報(bào)道差別較大，筆者認(rèn)為其中主要原因可能是本組病例數(shù)較少，不具有代表性，亦不排除本病女性者發(fā)病率有上升趨勢可能，此點(diǎn)有待與同行商榷。

肝母細(xì)胞瘤多為單個(gè)巨大分葉狀低密度腫塊，多見于肝右葉［3］，本組單發(fā)者12例，位于肝右葉者10例，密度均低于肝實(shí)質(zhì)，與文獻(xiàn)所述一致，腫塊單獨(dú)發(fā)生于肝左葉者僅占15-22%［4］，本組2/13（15.3%），本組病例中腫瘤最小者直徑約為3.0cm，最大者直徑約為11.6cm，腫瘤一般巨大，這可能與其早期癥狀不明顯，患兒表述不清而不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為，腫瘤大小與其預(yù)后關(guān)系不大。腫瘤大多生長于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)11/13（85%），少數(shù)者起自肝緣而呈外生性生長2/13（15%），外生性生長者預(yù)后較內(nèi)生性生長者好［5］，筆者認(rèn)為這可能與腫瘤破壞肝實(shí)質(zhì)、肝內(nèi)血管等程度較低有關(guān)，另外肝血管受侵的可能性小，轉(zhuǎn)移的可能性則亦小，故預(yù)后相對(duì)較好。

文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤總鈣化率38%-50%［5］，骨樣組織鈣化可提示其病理類型為混合型，鈣化多表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、條形、大塊狀，瘤內(nèi)鈣化為肝母細(xì)胞瘤CT特征性表現(xiàn)，而CT對(duì)于鈣化顯示敏感性明顯高于MR，這或許亦是本病首選CT為檢查手段的主要原因之一，瘤內(nèi)見鈣化的肝母細(xì)胞瘤一般預(yù)后較好。本組僅見1/13（8%）鈣化，表現(xiàn)為斑點(diǎn)、條形鈣化，集中分布于瘤內(nèi)某處，本組低鈣化率與文獻(xiàn)報(bào)道差別較大，有待于今后進(jìn)一步收集相關(guān)病例，加以統(tǒng)計(jì)分析。

增強(qiáng)檢查腫瘤多為不均性強(qiáng)化，呈斑片狀、結(jié)節(jié)狀，其內(nèi)分隔及腫瘤包膜強(qiáng)化較為明顯，瘤內(nèi)壞死區(qū)始終未見強(qiáng)化，增強(qiáng)后壞死區(qū)則顯示更加清楚，本組中瘤內(nèi)見壞死灶者10例，較具有普遍性，尤其是裂隙狀壞死改變，筆者認(rèn)為較具有特征性，這是由于肝母細(xì)胞瘤生長迅速，故常于腫瘤邊緣或中心部存在各種形態(tài)的出血、壞死、纖維瘢痕［6］所致，本組瘤內(nèi)出血者未見。

病理上肝母細(xì)胞瘤根據(jù)其所含成分可分為上皮型和混合型。上皮型多見，以分化程度由高到低分為胎兒型、胚胎型及間變型。混合型是在以上皮成分為主的結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)部分間葉成分，常見的是成熟的骨、軟骨和骨樣組織。依據(jù)其生物學(xué)行為，有浸潤、轉(zhuǎn)移者預(yù)后較差，本組6例可見浸潤或轉(zhuǎn)移征象，多為血管、淋巴受累，臟器轉(zhuǎn)移以肝臟、肺臟所見各1例，故筆者認(rèn)為，凡CT診斷高度可疑肝母細(xì)胞瘤者，行胸部影像學(xué)檢查還是十分必要的。

CT診斷上，肝母細(xì)胞瘤主要應(yīng)與原發(fā)性肝癌、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤等鑒別。根據(jù)患者年齡特點(diǎn)、肝功能檢查、AFP檢查、CT特征性表現(xiàn)（如鈣化）、多期增強(qiáng)檢查特點(diǎn)等，大多可做鑒別。

綜上所述，筆者認(rèn)為，臨床上凡遇3歲以下小兒發(fā)現(xiàn)右上腹持續(xù)性增大軟組織包塊伴消瘦，AFP值明顯升高，CT檢查見肝實(shí)質(zhì)巨大腫塊且瘤內(nèi)有鈣化、壞死、出血、纖維瘢痕等征象時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病。

參考文獻(xiàn)

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肝母細(xì)胞瘤范文第2篇

Interventional treatment of abdominal malignant neoplasm in children

【Abstract】Objective：To investigate the significance of interventional treatment before radical resection of the abdominal neoplasm in children.Methods： ALL of 13 patients with abdominal malignant tumor received interventional therapy. They were 6 cases of hepatoblastoma，4 of neuroblastoma，2 of nephroblastoma and 1 of adrenocortical carcinoma. The procedure was transarterial chemoembolotherapy.In the procedures precise arterography was performed to find out the feeding artery of the malignancy.And then superselective catheterization of those arteries was perfomed to obtanin better therapeutic results.Gelform particles and lipid iodine were applied in the embolization.Results：The neoplasms w ere entirely removed in 7 cases out of 13. In the other 6 patients， the tumors were unresectable.The tumors shrank after the interventional chemoembolotherapy in 5 patients.Eleven patients out of 13 survived till now in the 18 months follow-up period.Conclusions：Interventional treatment (transarterial chemoembolotherapy) will ensure the high dose chemotherapy to be given，and decrease the systemic side effects. Embolization blocks the arterial supply of tumor，which results in the ischemia and necrosis of the tumor. And the malignant neoplasms will be thickly capsulated after interventional procedures，making radical resection possible.

Key words：Malignant tumor; Abdominal;Radiology;Interventional;Children

大多數(shù)小兒腹部惡性腫瘤患兒就診時(shí)，多已屬晚期，腫瘤已較大，與周圈血管粘連甚緊，手術(shù)難以完整切除，需先行化療等輔助療法，待其縮小再施行擇期手術(shù)〔1、2〕。我院對(duì)13例巨大腹部惡性腫瘤患兒施行手術(shù)前介入治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1材料與方法

1．1一般資料

l997年7月～1998年12月我院對(duì)13例小兒腹部巨大惡性腫瘤進(jìn)行手術(shù)前介入治療。其中男7例，女6例。年齡最小2個(gè)月最大7歲。肝母細(xì)胞瘤6例，腫瘤大小由6．5cm×7．8cm×8．5cm至16．5cm×17．5cm×18.5cm不等，平均為9．2cm×10．1cm×12．8cm，無周圍淋巴結(jié)腫大。腎母細(xì)胞瘤2例，大小為10．3cm×14cm×17cm和13.5cm×l4cm×15．5cm，其中l(wèi)例有腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大、腫瘤波及下腔靜脈。神經(jīng)母細(xì)胞瘤4例，腫瘤大小由4cm×5．5cm×6．3cm至7．3cm×8.5cm×9cm等，平均為5．6cm×7cm×7．6cm，其中1例侵犯右腎靜脈，2例有腹膜后淋巴結(jié)腫大伴肺轉(zhuǎn)移。腎上腺皮質(zhì)癌1例，大小為5cm×5cm×6cm，腫瘤與橫結(jié)腸系膜粘連。肝母細(xì)胞瘤6例中2例因肝腫瘤巨大行了兩次介入治療才手術(shù)切除，神經(jīng)母細(xì)胞瘤中l(wèi)例侵犯右腎靜脈和l例有腹膜后淋巴結(jié)腫大者均行了兩次介入治療。

l.2方法

采用Seldinger’s技術(shù)，經(jīng)股動(dòng)脈穿刺插管，造影了解腫瘤供血?jiǎng)用}的情況，然后超選擇性插入腫瘤供血?jiǎng)用}。從動(dòng)脈內(nèi)一次性灌注化療藥和栓塞劑。按腫瘤類型注入一療程2／3至全量的化療藥物，化療藥選擇細(xì)胞周期非特異性藥物并聯(lián)合用藥。肝母細(xì)胞 瘤用藥：5-FU30mg/kg＋卡鉑300mg/m2＋表阿霉素30～40mg/m2，腎母細(xì)胞瘤用藥：長春新堿2mg／m2＋表阿霉素30～40mg/m2，神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)癌用藥：長春新堿2mg/m2＋卡鉑30mg/m2。栓塞劑選用碘油或白芨微球加明膠海綿粒。

2結(jié)果

2．1治療結(jié)果

13例中，8例于介入治療后次日～70日行手術(shù)，7例完整切除腫瘤。1例肝母細(xì)胞瘤介入治療后一月行剖腹探查，見腫瘤縮小，由10．5cm×12cm×14．5cm縮為6．5cm×7.5cm×8cm，但侵犯肝門部無法手術(shù)切除。另5例肝母細(xì)胞瘤的患者介入治療前后肝瘤大小CT測量分別是：6．5cm×7．8cm×8．5cm5．5cm×6．8cm×7．2cm、6cm×7cm×9cm5cm×5．5cm×7cm、7．5cm×8cm×10cm4cm×6cm×7．5cm、8cm×8cm×9cm4cm×4.2cm×5cm、16．5cm×17．5cm×18．5cm9cm×10cm×llcm，平均縮小64.78％。3例神經(jīng)母細(xì)胞瘤介入治療后腫瘤大小變化：6cm×5cm×5cm5cm×4cm×3．5cm、8cm×7cm×6．5cm6cm×5．5cm×5cm、4cm×5．5cm×6．3cm3cm×4cm×5cm。平均縮小45％2例腎母細(xì)胞瘤介入治療后腫瘤大小變化為：l7cm×14cm×10.3cm13cm×10cm×7cm、13．5cm×14cm×15．5em11cm×11cm×12cm。平均縮小56.8％。本組有10例介入治療后腫瘤邊界顯示清晰，由于切除標(biāo)本未行大切片鏡下檢查，暫無法算腫瘤壞死率。5例未手術(shù)者，其中2例因介入治療前已有全身轉(zhuǎn)移，仍需繼續(xù)行全身化療，3例因患兒家庭經(jīng)濟(jì)狀況暫不能手術(shù)。13例隨訪追蹤0.5～1．5年，至今11例生存，手術(shù)切除后4例無瘤生存，2例肝母細(xì)胞瘤手術(shù)后出現(xiàn)一過性的黃疸、AFP無降低(64000μg/L、18000μg/L，持續(xù)兩周后才下降)，另外2例肝母細(xì)胞瘤手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)而死亡。

2．2副作用

本組患兒出現(xiàn)化療藥物引起的副作用比全身用藥為輕，僅4例出現(xiàn)術(shù)后惡心、嘔吐，持續(xù)時(shí)間約一周左右。介入治療后，腫瘤在藥物作用和缺血情況下出現(xiàn)壞死，患兒可在當(dāng)天即出現(xiàn)高熱，腹部脹痛，2～3天后，腹痛減輕。高熱持續(xù)時(shí)間與腫瘤大小和栓塞的情況有關(guān)。

3討論

3．1介人治療操作及作用

介入治療惡性腫瘤已應(yīng)用多年，具有微創(chuàng)性，簡便易行，可重復(fù)性強(qiáng)，定位準(zhǔn)確，可多種技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。但因穿刺技術(shù)和導(dǎo)管的限制，小兒應(yīng)用較少。隨著技術(shù)和導(dǎo)管質(zhì)量提高，在小兒應(yīng)用已逐漸增多。本組介入治療13例中3歲以下7例，年齡最小者僅60天，所有病例均在基礎(chǔ)麻醉加穿刺部位局麻條件下行介入治療。

在穿刺股動(dòng)脈時(shí)，注意局麻藥用量要適度，注射過多會(huì)影響術(shù)時(shí)股動(dòng)脈搏動(dòng)的觸摸。由于小兒的股動(dòng)脈較細(xì)，一般宜選用較小的穿刺針，選用22G穿刺針，可一次穿刺成功，避免血管痙攣的發(fā)生。若出現(xiàn)多次穿到股靜脈時(shí)，可在靜脈內(nèi)留置導(dǎo)絲作為標(biāo)志，然后在導(dǎo)絲外側(cè)穿刺動(dòng)脈。選擇比較柔軟的4F或5F導(dǎo)管，在行超選擇插管時(shí)，可使用3F微導(dǎo)管。

腫瘤的介入治療，包括腫瘤供血?jiǎng)用}內(nèi)注入化療藥物和栓塞劑。經(jīng)腫瘤供血?jiǎng)用}內(nèi)注入化療藥物的靶器官藥物分布量比靜脈給藥者多，腫瘤局部化療藥物濃度增高，而外周血漿最大藥物濃度和濃度時(shí)間曲線下面積降低，從而使療效提高，化療藥物的毒性、副作用減少〔3〕。栓塞劑最好為直徑100～200μm的微顆粒栓塞劑。微小栓塞劑可栓塞腫瘤毛細(xì)血管床，側(cè)支循環(huán)難以建立。而小顆粒栓塞劑栓塞相應(yīng)的小動(dòng)脈，側(cè)支循環(huán)仍可建立。粗大的栓塞物，主要栓塞動(dòng)脈主干，測支循環(huán)易建立，腫瘤缺血不嚴(yán)重，而且日后再次經(jīng)此途徑進(jìn)行栓塞有一定困難。本組多采用碘油加明膠海綿作為栓塞劑，有4例選用白芨微球(直徑100～200μm)，能栓塞腫瘤微細(xì)血管。中藥白芨作為栓塞劑，具有如下特點(diǎn)：(1)栓塞血管徹底、永久，不能被組織吸收再通；栓后側(cè)支循環(huán)形成少、形成晚；腫瘤壞死縮小顯著。(2)白芨自身所含的粘液質(zhì)是一種廣譜抗腫瘤成份，對(duì)腫瘤的發(fā)生和發(fā)展均有顯著抑制作用。(3)白芨有抑制革蘭陽性菌的作用，可減少被栓塞器官的感染。(4)白芨栓塞劑制備簡單 ，使用方便，無抗原性及致熱原作用，組織相容性好，安全有效〔4〕。

介入化療栓塞后，腫瘤包膜增厚，與周圍組織分界清楚，有利于手術(shù)中完整切除腫瘤。本組1例腎母細(xì)胞瘤的患兒，術(shù)前腫瘤波及下腔靜脈，經(jīng)介入治療后，腫瘤包膜增厚、纖維化，術(shù)中沿腫瘤包膜環(huán)形切除，保留了下腔靜脈，減輕手術(shù)難度。

3．2介入治療的指征與手術(shù)時(shí)機(jī)選擇

由于小兒腹部巨大惡性腫瘤就診時(shí)，多屬晚期，與腫瘤周圍的腹主動(dòng)脈、下腔靜脈及一些重要器官的血管粘連甚緊，甚至侵犯這些主要血管。使手術(shù)中難以完整切除腫瘤，且易傷及這些重要血管。經(jīng)過介入治療后，腫瘤壞死，包膜增厚，腫瘤與周圍組織分界清楚，使腫瘤能完整切除。故小兒腹部惡性腫瘤介入治療的指征是晚期巨大腫瘤，有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，累及周圍重要的血管，估計(jì)手術(shù)難以完整切除腫瘤者。宜先行介入治療，待腫瘤縮小，包膜增厚，再行手術(shù)。本組患兒經(jīng)介入治療，無嚴(yán)重并發(fā)癥，腫瘤縮小較快，證實(shí)此治療方法確實(shí)有效，能為完整切除腫瘤提供可靠治療方法。

介入治療后手術(shù)切除時(shí)機(jī)的選擇，則受多種因素影響，與腫瘤大小類型，患兒體質(zhì)和機(jī)體對(duì)化療藥物的反應(yīng)有關(guān)，以及患兒家庭經(jīng)濟(jì)狀況的影響。本組中既有在介入治療后次日，也有在介入治療后第2～3周，甚至一月以后進(jìn)行手術(shù)切除腫瘤。-般術(shù)后第二天，可因腫瘤血管受到栓塞，使術(shù)中分離腫瘤時(shí)出血減少，但因腫瘤未壞死，手術(shù)中完整切除腫瘤難度大，污染術(shù)野機(jī)會(huì)大。介入治療后第二周后，腫瘤血管受到栓塞后，腫瘤多已壞死，腫瘤包膜開始增厚，手術(shù)完整切除腫瘤機(jī)會(huì)增大。但因化療藥物對(duì)患兒全身的反應(yīng)，正是最高峰期，患兒骨髓抑制較嚴(yán)重，周圍血像中白細(xì)胞、紅細(xì)跑和血小板較低，對(duì)手術(shù)耐受力較差。介入治療后一月后進(jìn)行手術(shù)可避免上述的副作用，且可根據(jù)腫瘤的狀況，再次行介入治療或全身化療，但介入治療和全身化療均不能代替手術(shù)治療。所以介入治療后手術(shù)切除腫瘤的時(shí)間，應(yīng)根據(jù)具體情況，定期進(jìn)行B超或CT檢查，證實(shí)腫瘤已縮小，中央?yún)^(qū)出現(xiàn)液化壞死，包膜增厚，與周圍組織界限顯示清楚。同時(shí)患兒全身情況好轉(zhuǎn)，血或尿中的腫瘤標(biāo)記物下降，此時(shí)可考慮進(jìn)行手術(shù)。若介入治療后上述情況變化不大者，必要時(shí)再次行介入治療，直至估計(jì)手術(shù)能完整切除腫瘤為止。

3．3介入冶療術(shù)后表現(xiàn)與效果

介入治療后5～7天腫瘤開始縮小，1例神經(jīng)母細(xì)胞患兒介入治療前大小便困難，介入治療后10天能自解小便，一月后手術(shù)把腫瘤完整切除。3例患兒術(shù)前因腫瘤巨大，包膜緊張，患兒拒按，介入治療后3～4天，腫瘤縮小，患兒不再拒按。肝母細(xì)胞瘤的患兒，介入治療后血AFP值也隨之降低。本組中一例肝母細(xì)胞瘤，介入治療前肝右腫塊為16．5cm×17．5cm×18．5cm，介入治療后一月肝右葉腫塊縮小為9cm×10cm×11cm。AFP從治療前3．01×105μg/L，半月后降為1．53×104μg/L，使患兒完整切除肝腫瘤。手術(shù)切除標(biāo)本，可見肝腫瘤中央大片壞死。兩例肝母細(xì)胞瘤第一次栓塞后，腫瘤有所縮小，但估計(jì)仍難以完整切除，行第二次介入治療。經(jīng)過兩次治療后，B超、CT證實(shí)腫瘤縮小，AFP下降，才行手術(shù)切除腫瘤。

轉(zhuǎn)貼于

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肝母細(xì)胞瘤范文第3篇

1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤的自然退化

腫瘤的自然退化是指在極少甚至無系統(tǒng)治療的情況下腫瘤自行縮小乃至消失的現(xiàn)象。在人類腫瘤中，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎兒或新生兒的尸檢中，在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)某些個(gè)體神經(jīng)母細(xì)胞結(jié)節(jié)殘留，稱為原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastomainsitu)。在形態(tài)學(xué)和細(xì)胞學(xué)上與典型神經(jīng)母細(xì)胞瘤相同，只是體積微小且無轉(zhuǎn)移。這種原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤的檢出率比臨床發(fā)現(xiàn)的新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤高出約40倍，且3個(gè)月以上嬰兒未見原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤［1］，說明部分病例在生后數(shù)月發(fā)生了自然退化。但也有人認(rèn)為原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤不是真正的腫瘤，而只是不成熟神經(jīng)母細(xì)胞異常聚集。然而，對(duì)胚胎腎上腺的觀察發(fā)現(xiàn)［2］，在孕14～18周，神經(jīng)母細(xì)胞結(jié)節(jié)聚集極似原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤，之后分散為小的結(jié)節(jié)并分化成為嗜鉻細(xì)胞。而且，發(fā)育各階段神經(jīng)母細(xì)胞的胞核直徑小于新生兒原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤的細(xì)胞核。因此支持原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤為腫瘤，而不僅是胚胎殘留。少數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤能自然分化成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(ganglioneuroma)，這一自然退化過程是神經(jīng)母細(xì)胞瘤另一個(gè)特征。自然退化多發(fā)生在新生兒及嬰兒期，對(duì)于國際分期中的特殊四期患兒，據(jù)推測不用化療時(shí)可有50％自然退化。

在日本、加拿大、歐洲開展的旨在發(fā)現(xiàn)早期病例，以改善神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后的嬰兒篩查計(jì)劃(massscreening)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)生后1年內(nèi)發(fā)病率增高，但在以后的發(fā)病率并無改變。這個(gè)結(jié)果提示有些病例發(fā)生了自然退化［3～5］。這部分病例可占全部篩查出病例的33％以上［6，7］。這些腫瘤具有良好的生物學(xué)特征，因?yàn)榘l(fā)生了自然退化，在以后較大年齡時(shí)已不能被發(fā)現(xiàn)［8.9］。

許多產(chǎn)前診斷出的神經(jīng)母細(xì)胞瘤讓人們看到了自然退化的連續(xù)過程。Fenart等1983年首先用超聲波發(fā)現(xiàn)胎兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤，到1997年Acharya［10］等統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)報(bào)告共約55例。一般均在孕32周后發(fā)現(xiàn)。這些病例均顯示良好的預(yù)后傾向，85％僅接受手術(shù)切除，5例接受化療，3例放療。Holgerson［11］等報(bào)告4例腎上腺腫物在生后12周內(nèi)自然消退，觀察2～5年健康良好。可惜的是這些腫物未得到病理診斷，但至少其中2例實(shí)體瘤有證據(jù)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。Saylor［12］等報(bào)告1例腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤，經(jīng)針吸活檢證實(shí)診斷并發(fā)現(xiàn)有良好的組織學(xué)特征、DNA指數(shù)及N-myc基因狀態(tài)。所以盡管產(chǎn)前已發(fā)現(xiàn)肝上有孤立病灶，亦未手術(shù)。連續(xù)觀察10周，腎上腺腫物自行縮小，肝病灶消失，患兒14個(gè)月時(shí)仍健康良好。這些資料似乎都支持一種觀望態(tài)度(“waitandwatch”stra-tegy)。但也有不同見解。Kerbl［13］等發(fā)現(xiàn)4例新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤（1例為產(chǎn)前診斷出），在觀察期間腫瘤不斷增大。分別在生后4～6周手術(shù)。其中3例顯示良好的生物學(xué)特性（無N-myc基因擴(kuò)增和染色體1p缺失）；另1例顯示不良生物學(xué)特性，于生后4周肝轉(zhuǎn)移，盡管加強(qiáng)化療仍于16周時(shí)死亡。因此他認(rèn)為在缺乏預(yù)示性指標(biāo)的情況下，對(duì)不斷增長的腫瘤簡單觀望以等待可能的自然退化是不合人道的。

2．神經(jīng)母細(xì)胞瘤自然退化的機(jī)制

關(guān)于自然退化的本質(zhì)，目前尚不明了。但許多現(xiàn)象給人啟示。

年齡因素　自然退化多發(fā)生于新生兒及嬰幼兒，與嬰兒期神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后良好的現(xiàn)象一致。但在兒童，神經(jīng)母細(xì)胞瘤則可能轉(zhuǎn)化為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

腫物發(fā)生部位　產(chǎn)前診斷的神經(jīng)母細(xì)胞瘤90％以上位于腎上腺，而在出生后嬰兒僅為35％。對(duì)于這個(gè)差別Ho等［14］認(rèn)為有些病例在臨床檢查發(fā)現(xiàn)之前發(fā)生了自然退化。然而，6個(gè)月內(nèi)嬰兒篩查出的病例數(shù)顯示，退化更可能發(fā)生于腎上腺以外的神經(jīng)母細(xì)胞瘤［8.9］。

組織學(xué)特征　在產(chǎn)前診斷出的神經(jīng)母細(xì)胞瘤中囊性瘤比例較高（44％）。囊性瘤多見于原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤，而在生后診斷的病例中罕見。Tubergen等［15］認(rèn)為 囊性瘤代表了退化的一個(gè)階段等。幾乎所有的囊性瘤都表現(xiàn)出與原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤一樣的組織學(xué)特性，瘤細(xì)胞呈小集落狀，有完整包膜，而不是呈播散狀。

分子生物學(xué)基礎(chǔ)　在自然退化率較高的產(chǎn)前診斷出的神經(jīng)母細(xì)胞瘤中，大多數(shù)具有良好的組織學(xué)特征［10］，16例被檢者中無1例N-myc基因擴(kuò)增，只有2例DNA指數(shù)不良。近年來，對(duì)影響神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后的分子因素進(jìn)行了深入研究，發(fā)現(xiàn)N-myc基因不表達(dá)，神經(jīng)生長因子受體基因trk-A及trk-C表達(dá)，粘附分子CD44表達(dá)，DNA非整倍體等均與良好預(yù)后有關(guān)。但這些因素在自然退化中的作用尚知之不多。端粒酶是近年來分子生物學(xué)研究熱點(diǎn)。端粒(telomere)是DNA線性末端的一段重復(fù)序列，其穩(wěn)定對(duì)復(fù)制和有絲分裂有重要意義。端粒酶（telomerase)是維持端粒穩(wěn)定的重要因素。端粒－端粒酶系統(tǒng)是腫瘤細(xì)胞增殖的重要條件。對(duì)150例神經(jīng)母細(xì)胞瘤端粒酶活性測定發(fā)現(xiàn)［16］，在具有不良生物學(xué)特性(N-myc基因擴(kuò)增，染色體1p32雜合性丟失）的病例中該酶為高活性，而在有良好生物學(xué)特征（非整倍體DNA，基因trk-A，Ha-ras表達(dá)）的病例中該酶為低活性。更有意義的是在低活性的腫瘤中有2例發(fā)生殘余癌成熟，該酶活性也降低。由此可見，端粒酶在自然退化過程中有一定作用。

3．神經(jīng)母細(xì)胞瘤誘導(dǎo)分化的研究

神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以自行退化，少數(shù)表達(dá)N-myc基因的病例在極少或無系統(tǒng)治療的情況下也可完全消退或分化［17］。因此人們?cè)O(shè)想誘導(dǎo)神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化，逆轉(zhuǎn)其惡性進(jìn)程可能比直接殺傷腫瘤細(xì)胞更合乎自然。體外研究發(fā)現(xiàn)，能誘導(dǎo)神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化的物質(zhì)有維甲酸(retinoidacid)，γ-干擾素，二丁基環(huán)磷酸腺苷(DcAMP)，苯乙酸鈉［18］等，其中研究最多的是維甲酸。維甲酸在預(yù)防和治療癌癥方面潛力巨大，在臨床使用中耐受良好，個(gè)別病例即使對(duì)放療、化療均無反應(yīng)，用維甲酸治療后可長期緩解［19］。

9-順-維甲酸，13-順-維甲酸及全-反-維甲酸是3種同功異構(gòu)體。神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞系的實(shí)驗(yàn)表明［20］，9-順-維甲酸在誘導(dǎo)維甲酸受體表達(dá)，以及阻止神經(jīng)母細(xì)胞瘤增殖和產(chǎn)生連續(xù)的形態(tài)學(xué)分化方面均更有效，而且能引起細(xì)胞凋亡。

維甲酸誘導(dǎo)神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化最早的特征性變化是降低N-myc基因轉(zhuǎn)錄［21］。用N-myc基因互補(bǔ)的寡核苷酸封閉使N-myc不能表達(dá)，可降低神經(jīng)母細(xì)胞瘤增殖誘導(dǎo)其分化［22］。說明對(duì)N-myc基因的調(diào)節(jié)是維甲酸誘導(dǎo)分化的重要環(huán)節(jié)。與此相似，γ-干擾素在體內(nèi)外實(shí)驗(yàn)中可下調(diào)N-myc表達(dá)，并與維甲酸有協(xié)同作用［23］。但兩者啟動(dòng)N-myc的機(jī)制不同［24］，為在臨床聯(lián)合應(yīng)用干擾素和維甲酸提供了證據(jù)。

人嗜鉻粒蛋白A(CHGA)基因編碼一種組織特異蛋白，存在于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)。在神經(jīng)母細(xì)胞瘤也廣泛存在。實(shí)驗(yàn)證明［25］，當(dāng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化時(shí)，CHGA發(fā)生變化，且維甲酸和DcAMP在調(diào)節(jié)HCGA啟動(dòng)子活性方面作用不同。

p21ras是一種膜鳥苷酸結(jié)合蛋白，具有GTP酶活性，在一些細(xì)胞的生長和分化的調(diào)節(jié)中有重要作用。但在維甲酸誘導(dǎo)神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化中，未見與p21ras有關(guān)。而I型GTP酶激活蛋白(GAP120)和神經(jīng)纖維素(neurofibromin)可能起效應(yīng)子作用［26］。

另外，還發(fā)現(xiàn)Max基因過度表達(dá)可以加強(qiáng)維甲酸對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分化作用［27］。

總之，神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化及維甲酸誘導(dǎo)機(jī)制是十分復(fù)雜的，目前尚知之不多。這方面的研究進(jìn)展對(duì)臨床治療將展示美好前景。

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肝母細(xì)胞瘤范文第4篇

1　臨床資料

病例1，男，17歲。因四肢厥冷6個(gè)月，惡心嘔吐4個(gè)月，視物模糊3個(gè)月入院。無家族遺傳史。查體：Bp 27/21 kPa，心率108次/min，雙眼底視邊界不清，左眼底出血，咽反射遲鈍，吞咽困難，嗆咳。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿中3-甲基-4-羥基扁桃酸(VMA)陰性，血去甲腎上腺素12 255 pg/L(正常值15～475 pg/L)，血腎上腺素正常。腹部CT示：兩側(cè)腎上腺腫塊，肝、膽、胰、脾及兩側(cè)腎無異常。頭顱MRI示小腦下蚓部腫瘤。于1997年12月18日行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，1998年1月5日行雙側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。病理檢查分別為：延髓血管母細(xì)胞瘤，兩側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后恢復(fù)好，血壓降至正常，出院隨訪。

病例2，女性，43歲。因無痛性全程肉眼血尿1個(gè)月入院。1998年5月因腰骶部不適經(jīng)MRI診斷為骶椎管腫瘤而在我院行手術(shù)切除，病理檢查為：椎管內(nèi)血管母細(xì)胞瘤。無家族遺傳病史。體檢：血壓、心率正常，眼底檢查正常。KUB+IVP示：右腎上盞杯充盈不佳。CT示：右腎上極低密度占位，邊界不清，右肝囊腫，胰腺蜂窩狀囊性占位，以體、尾部為甚。于2000年3月2日行剖腹探查、右腎癌根治術(shù)。術(shù)中見右腎腫瘤位于腎上極，約5 cm×5 cm×6 cm大小，侵犯腎盂；胰腺遍布0.3 cm×0.5 cm的囊腫。腎血管和下腔靜脈旁淋巴結(jié)無腫大。病理檢查為：腎透明細(xì)胞癌。術(shù)后恢復(fù)好，出院隨診。

2　討論

Von Hippel于1895年首先報(bào)道了家族性視網(wǎng)膜血管瘤病，此后1926年Lindau又報(bào)道了家族性視網(wǎng)膜血管瘤同時(shí)伴小腦及腹腔臟器病變的病例，而被稱為Von Hippel-Lindau綜合征［1］。其表現(xiàn)為一系列的病變，基本組成分為兩部分：①視網(wǎng)膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細(xì)胞瘤；②腹腔臟器病變(嗜鉻細(xì)胞瘤、腎囊腫或腎細(xì)胞癌、胰腺囊腫等)。

不同病變的組合其臨床表現(xiàn)不相同。VHL綜合征是根據(jù)視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩個(gè)以上不同部位的血管母細(xì)胞瘤或一個(gè)血管母細(xì)胞瘤伴有腹腔器官的病變而作出臨床診斷。腹臟器官兩個(gè)以上的病變或有家族史的患者有一個(gè)上述病變也要考慮該病的可能。診斷主要通過影像學(xué)檢查［2］和眼底檢查。不同年齡段的患者上述病變發(fā)生率是不同的。如嗜鉻細(xì)胞瘤常早發(fā)，而腎細(xì)胞癌很少在腦和眼底病變出現(xiàn)之前發(fā)生，但其后的發(fā)生率可高達(dá)70%。例1，17歲發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤，例2，43歲出現(xiàn)腎癌的臨床癥狀也都符合上述規(guī)律。所以在臨床工作中已診斷或有上述病變懷疑是VHL綜合征的患者，應(yīng)該定期隨訪，常規(guī)行B超或CT檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)病變。Solomon［3］臨床觀察到VHL綜合征的腎囊腫經(jīng)過3～7年有惡變?yōu)槟I癌的可能，所以腎囊腫應(yīng)視為細(xì)胞癌的前體給予嚴(yán)密觀察［2］。例2以往在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腎囊腫，未予重視給予隨訪而延誤了治療。

VHL綜合征患者平均壽命不超過49歲。其主要死亡原因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤破裂出血、腎細(xì)胞癌和嗜鉻細(xì)胞引起的惡性高血壓。中樞神經(jīng)病變根據(jù)部位行手術(shù)或X刀、伽瑪?shù)吨委煛Ｊ茹t細(xì)胞瘤應(yīng)手術(shù)切除。腎細(xì)胞癌的治療與散發(fā)性腎細(xì)胞癌有所不同，由于前者常為雙側(cè)多發(fā)，腫瘤生長較慢，轉(zhuǎn)移較晚，故即使為單側(cè)腎癌，也應(yīng)盡量行保留腎單位的腫瘤切除手術(shù)，因?yàn)閷?duì)側(cè)也有在今后發(fā)生腎腫瘤的可能。多年臨床觀察發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)全腎切除會(huì)誘發(fā)或加快其它部位的VHL腫瘤的生長，主要認(rèn)為是由于移植術(shù)后的免疫抑制治療和應(yīng)用透析的結(jié)果。例2因?yàn)槟[瘤已侵犯腎盂，故僅能行腎癌根治術(shù)，這更說明了加強(qiáng)隨訪和早期發(fā)現(xiàn)腎腫瘤的重要性。VHL綜合征患者偶見有胰腺囊腫，遍布整個(gè)胰腺的小囊腫為其特征，如例2的表現(xiàn)。胰腺囊腫無惡變傾向，應(yīng)不予處理。

目前認(rèn)為VHL綜合征是由VHL基因的突變引起［4］。VHL基因是一個(gè)抑癌基因，位于染色體3 P25區(qū) ，編碼含有214氨基酸，分子量為30 ku的細(xì)胞蛋白。VHL編碼的蛋白參與構(gòu)成一多蛋白復(fù)合體，可以負(fù)性調(diào)節(jié)低氧誘導(dǎo)的如血管內(nèi)皮生長因子(VEGF) mRNA表達(dá)［5］。VHL基因突變可造成該蛋白功能喪失，VEGF表達(dá)升高而發(fā)生富含血管的血管母細(xì)胞瘤。VHL基因突變?cè)谄渌[瘤發(fā)生中的機(jī)制尚未弄清。目前知道VHL基因不同位點(diǎn)的突變類型或稱基因類型導(dǎo)致疾病的不同表現(xiàn)型［6］，新生血管生成是腫瘤發(fā)生、發(fā)展的必要條件，散發(fā)腎細(xì)胞癌中也有70%發(fā)生VHL基因突變或高甲基化抑制。VHL基因突變的人群攜帶率估計(jì)為3/10萬左右，外顯率接近100%。其遺傳特征為常染色體顯性方式，子女有50%機(jī)率發(fā)病，故對(duì)其子女也應(yīng)嚴(yán)密隨訪。

VHL綜合征在泌尿外科工作中時(shí)常遇到，認(rèn)識(shí)這一疾病的特征有助于正確診斷和處理這類患者。

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肝母細(xì)胞瘤范文第5篇

【關(guān)鍵詞】 胰腺腫瘤;胰母細(xì)胞瘤

作者單位:414500湖南省平江縣第一人民醫(yī)院病理科

胰母細(xì)胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)是一種較為罕見的胰腺低度惡性腫瘤,1975 年Kissane首次提出胰腺PBL的概念,1977年由Horie等命名為胰腺PBL,1994年才明確為胰腺PBL[1]。現(xiàn)將筆者收集的湘北平江地區(qū)5例PBL進(jìn)行分析,探討其臨床及病理特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 5例胰腺PBL,其中男2例,女3例,年齡1~8歲,臨床主要以腹塊(5/5)、腹痛(3/5)就診。

1.2 方法 5例手術(shù)切除標(biāo)本均經(jīng)10%中爾馬林固定,常規(guī)石蠟包埋制片,HE染色。免疫組化采用S-P法,抗體有上皮膜抗原、癌胚抗原、角蛋白、神經(jīng)元特異性烯純化酶、α-抗胰蛋白酶、試劑和試劑盒均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司,以已知陽性標(biāo)本做陽性對(duì)照。

2 結(jié)果

病理檢查:腫塊包膜完整,質(zhì)硬。瘤體表現(xiàn)為分葉狀,切面呈灰白或棕黃色,中心見膠凍狀物伴壞死,局部腫瘤因鈣化切面呈砂礫感。鏡下瘤組織主要由上皮成分和間葉成分構(gòu)成,瘤細(xì)胞大小較一致,上皮細(xì)胞多數(shù)排列成呈多角形、巢狀、條索狀或腺泡狀,部分排列成分化良好、大小及形態(tài)一致的腺樣結(jié)構(gòu);鱗狀小于細(xì)胞巢中央或小葉外周,形成模糊的漩渦狀結(jié)構(gòu)。鱗狀小體與未成熟的腺樣結(jié)構(gòu)之間有過渡,可見核分裂象。間葉成分包括疏松排列的梭形細(xì)胞、纖維血管。免疫組化:其中細(xì)胞角蛋白5例均陽性,上皮膜抗原4例陽性,神經(jīng)元特異性烯醇化酶5例陽性,癌胚抗原4例陽性,突觸素4例陽性,嗜鉻粒素A3例陽性,a抗胰蛋白酶3例陽性,PAS反應(yīng)5例均陽性,粘液卡紅4例陽性。5例術(shù)后病理診斷均為胰腺PBL。

3 討論

胰腺PBL多發(fā)生于兒童,臨床表現(xiàn)多為腹部包塊,可伴有腹痛。根據(jù)klimstra 1995年提出的14例胰腺PBL報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí),胰腺PBL大多發(fā)生在嬰幼兒,小兒少見,而成人病例則更罕見[2]。超聲顯示病變多為實(shí)性混合性不均勻回聲區(qū)。CT 提示胰腺腫物,表現(xiàn)為實(shí)性巨大腫塊,有完整或不完整包膜,邊緣多清楚,腫塊可強(qiáng)化,常伴有區(qū)域性鈣化、出血、壞死及囊性變。此病術(shù)前常診斷為腹膜后腫瘤,要與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤及黃疸性肝炎鑒別。術(shù)后病理大體檢查腫瘤呈球形或卵圓形,可呈分葉狀,常有纖維包膜,切面為黃色、淺褐色或灰白暗紅,可有鈣化、出血、壞死及囊性變,亦可見不完整的纖維間隔。鏡下瘤組織主要由上皮成分和間葉成分構(gòu)成,均一的上皮細(xì)胞排列成分化良好的腺泡狀結(jié)構(gòu)或呈巢狀,部分腺泡腔內(nèi)有少許PAS陽性物質(zhì)。由梭形細(xì)胞巢構(gòu)成的漩渦狀鱗狀小體散在分布,此結(jié)構(gòu)為診斷胰腺PBL的特異性病理組織特征。免疫組化對(duì)于胰腺PBL的診斷幫助不大,因大多數(shù)胰腺PBL以腺泡分化為主,上皮膜抗原、角蛋白可陽性,如有內(nèi)分泌分化則神經(jīng)元特異性烯純化酶陽性,有導(dǎo)管分化則癌胚抗原陽性。但內(nèi)分泌和導(dǎo)管分化常常是少量及散在的。部分病例腫瘤還可分泌AFP,血AFP輕-中度升高,說明腫瘤細(xì)胞的原始性,同時(shí)還說明上皮樣細(xì)胞和間葉細(xì)胞來源于同一原始多潛能細(xì)胞,支持胰腺PBL是胚胎性腫瘤的觀點(diǎn)[3];血AFP值可作為瘤標(biāo)用于診斷與隨訪。

胰腺PBL是一種惡性腫瘤,胰腺PBL呈局部浸潤性,易引起復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,35%的患者有淋巴結(jié)或肝轉(zhuǎn)移,還可以出現(xiàn)更為廣泛的播散;42%患者死于腫瘤,死亡病例平均生存期為17個(gè)月[4],缺乏轉(zhuǎn)移證據(jù)的兒童患者預(yù)后較好,多數(shù)患者經(jīng)手術(shù)聯(lián)合化療可治愈。已有轉(zhuǎn)移的兒童患者或成人患者預(yù)后則較差,通常是致死性的,平均存活時(shí)間1.5年。但是某些兒童患者對(duì)化療反應(yīng)較好。

參 考 文 獻(xiàn)

[1] Horie,A,Yano,Y,Kotoo,Y,et al. Morphogenesis of pancreatoblastoma,infantile carcinoma of the pancreas. Report of two cases .Cancer,1977,39,39:247-254.

[2] Klimstra DS,Wenig BM,Adair CF,et al. Pancrea to blastoma. A clinicopathologic study and review of the literature. Am J Surg Pathology,1995,19:1371-1389.